运动神（shén）经元病是（shì）人体运（yùn）动神经元被破（pò）坏的一种疾病，病因尚不明确，可（kě）能与感染、免疫、金属元素、遗传、营养（yǎng）障碍等有（yǒu）关，这（zhè）些因素导致神经系统中有毒物质（zhì）堆积，从而损伤运动神（shén）经元，引发疾病。

运动神经元（yuán）病（bìng）属于罕见病，每10万（wàn）人中有2~8人患病，儿童和成年人均可发病。通常发生在（zài）中年，60岁以后（hòu）发病增多。男（nán）性多（duō）于（yú）女性，患病率的比例大约是（shì）1~2.5:1。

运动神经元病分（fèn）为四种类型，分别是原发（fā）性侧索硬化（huà）、进行性肌萎缩、进行性延（yán）髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。不同类型患者的症状（zhuàng）和（hé）疾病发展（zhǎn）不同。

1.肌萎缩侧索（suǒ）硬化（huà）

患者的（de）发病年龄一般在30~60岁，多数（shù）在45岁（suì）以上，男性多于（yú）女（nǚ）性。发病时最常见（jiàn）的表（biǎo）现是，一侧（cè）或两（liǎng）侧手指活动笨拙、无力；之后出现手部肌肉萎缩，逐渐发展到（dào）双臂和肩胛部的肌肉。随着（zhe）患病时间延（yán）长，肌无力和肌（jī）肉萎缩扩展到（dào）躯干和颈部（bù），最后影（yǐng）响到面部和咽喉部（bù）肌肉（ròu）。患者多在3~5年（nián）内死于呼（hū）吸（xī）肌麻痹（bì）或肺部感染。

2.进行（háng）性肌萎缩

患者发病（bìng）年龄在20~50岁，大多数在30岁（suì）左右，男性较（jiào）多。疾（jí）病损害了下运动神经元。首先出现的症状为单手或双手的小肌肉萎（wěi）缩、无力，逐渐向双（shuāng）臂和肩胛（jiǎ）部肌肉（ròu）发展。少数病人肌（jī）萎缩从（cóng）下（xià）肢（zhī）开始，逐渐向其（qí）他部位肌肉发展（zhǎn）。病情进展较慢，患者可存活10年或以（yǐ）上（shàng）。晚期表（biǎo）现为全身肌肉萎（wěi）缩、无力，最后常（cháng）因肺部感染而死（sǐ）。

3.进行性（xìng）延髓肌麻痹

较为少见，多在40~50岁以后（hòu）发病。主要表现为（wéi）逐渐（jiàn）加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼（jiáo）无（wú）力；舌（shé）肌明显萎缩，并有颤动。有时（shí）患（huàn）者会出现无法控制（zhì）的哭笑。本型进展较快，大多患者在1~2年内，因呼吸（xī）肌麻（má）痹或肺部（bù）感染而死（sǐ）亡。

4.原（yuán）发性侧索（suǒ）硬化

此型罕见（jiàn），多为中（zhōng）年以（yǐ）后发病。首发症状常（cháng）为（wéi）双下肢僵硬、无（wú）力，行走时出现剪刀步（两腿的步伐像剪刀一样），缓（huǎn）慢（màn）进展，逐（zhú）渐影响到（dào）双侧上肢。一（yī）般（bān）没（méi）有（yǒu）肌萎缩（suō）。本型进展（zhǎn）慢，患者可以存活较（jiào）长时间。

运动神（shén）经元病可能（néng）引起一系列（liè）并发症：呼吸衰竭（jié）、肺炎（yán）、泌尿系统感染、皮肤溃疡和（hé）褥疮、抑郁以及残（cán）疾（jí）等（děng）。

虽（suī）然目前临床（chuáng）上（shàng）尚无（wú）有效治愈运动神经元病的方法，但（dàn）尽早对疾病进（jìn）行综合（hé）治（zhì）疗有助于延缓疾病（bìng）发展（zhǎn）、改善患者生活质量、延长（zhǎng）患者生存期。综合治（zhì）疗不仅（jǐn）包（bāo）括应用（yòng）药物治（zhì）疗，还包括呼吸管理、心理（lǐ）干预以及营养支持等。

1. 药（yào）物治疗

运动神经元病由于发病（bìng）原（yuán）因（yīn）及机制不明，目（mù）前尚（shàng）无特效药，临（lín）床上以对（duì）症（zhèng）治疗和辅（fǔ）助（zhù）治疗为主。患者早期（qī）可（kě）通过（guò）利鲁（lǔ）唑等抗兴（xìng）奋性氨基酸毒性药延缓（huǎn）疾病的发展，还可尝试使（shǐ）用维生（shēng）素E、维生素C、辅酶Q等（děng）抗（kàng）氧化药，或肌松药、促胃动力药（yào）、抗焦虑药、抗抑郁药等进行（háng）治（zhì）疗。

2. 呼吸管理

呼吸（xī）肌功能（néng）障碍引（yǐn）起的（de）肺部并发（fā）症（zhèng）通（tōng）常是（shì）神经肌肉疾（jí）病患者发病和死亡的（de）来源。所有患者（zhě）均应定期检测肺功能，结合患者症（zhèng）状共同评估呼吸功能不（bú）全（quán）的（de）严重程度。再根据（jù）呼吸（xī）功能损害的严重程度，选择不同（tóng）的（de）呼吸装置，缓解（jiě）呼吸功能不全的症状，延长患者的生存（cún）时间。如在（zài）患者患病早期，可使用呼吸训（xùn）练器进行呼（hū）吸肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰（shuāi）退，提高（gāo）生（shēng）活质量。

图例：使（shǐ）用九游网页版和赛客小鲲（kūn）进行（háng）呼（hū）吸训练

3. 心理（lǐ）干预

患者及其照护者在疾病的（de）不（bú）同阶段，会出现不（bú）同程度的焦（jiāo）虑、忧郁、失眠、疲乏（fá）、绝望、情绪不稳定（dìng）等。建议根据患（huàn）者及照护者的（de）具体情（qíng）况（kuàng）给（gěi）予针对性的指导和治（zhì）疗，有助（zhù）于提高（gāo）患者的生活质量，并预防各种并发症。

4. 营养支持（chí）

当患者（zhě）能（néng）够正常饮食时，应当采用高蛋白、高热量（liàng）的饮（yǐn）食，同时保（bǎo）证充足的维生素、矿物（wù）质、膳食纤维（wéi）等（děng）。对于咀吞咽困（kùn）难早（zǎo）期（qī）患者（zhě）采用改（gǎi）变饮（yǐn）食粘（zhān）稠度、学习吞咽技巧（qiǎo）等（děng）方式保证食物（wù）摄入。存在（zài）吞（tūn）咽困难或呛（qiàng）咳者建议（yì）管饲（sì）饮（yǐn）食。

参考资料：腾讯医典、