渐冻症是（shì）运动神（shén）经元疾病的一种（zhǒng），医学上（shàng）称为肌（jī）萎缩（suō）侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕见病，会（huì）导致脑和脊（jǐ）髓中的某些特（tè）定神（shén）经细胞逐渐死亡。这些神经（jīng）细（xì）胞（bāo）被称为运动神经元，它们能（néng）控制肌肉，使（shǐ）身体做出各（gè）种动作。因运动（dòng）神经元逐（zhú）渐受（shòu）到损害，会导致（zhì）患者肌肉（ròu）无力、萎（wěi）缩、肢体僵硬，患者会感觉好像被逐（zhú）渐“冻住”一样，故称其为（wéi）渐冻症（zhèng）。

“渐冻人”的渐冻过程分（fèn）为五（wǔ）个（gè）阶（jiē）段，越早发现防控的几率就越大，因此每个人养成定期体检、关注（zhù）健康的（de）习惯和意识（shí）非常重要。

症状开始期：罹病初（chū）期（qī），可能手无法握筷，或走路会无（wú）缘无故跌（diē）倒；有的由声音沙哑开始（shǐ），无任何（hé）明显（xiǎn）症状。此时需（xū）由神经科医（yī）师作肌电图、神（shén）经传导速度、核（hé）磁共振等必要检查，以（yǐ）确定诊（zhěn）断。

工（gōng）作困难期：已明显（xiǎn）肢体（tǐ）无力，甚至萎缩，生（shēng）活尚能自理（lǐ），但在职场上则已出现障碍。此时需要（yào）适度休息，以免病情加重。并由康（kāng）复（fù）科医师（shī）评估（gū），提供必（bì）要复健，且（qiě）由社工师协（xié）助心理调适及社会资源（yuán）。

生活困难期（qī）：病程进入中（zhōng）期（qī），手或脚（jiǎo），或手（shǒu）脚同时（shí）已有严重障（zhàng）碍，生活（huó）无法自理，可能（néng）也无法行（háng）走（zǒu）、穿衣、拿筷，且（qiě）口齿（chǐ）不清。

吞咽困难期：进入中（zhōng）末期，四（sì）肢几乎完（wán）全无力，说话严（yán）重（chóng）障碍，进食（shí）时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性（xìng）肺炎。

呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困（kùn）难，患者（zhě）可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照（zhào）护，有些则接受安宁疗护。

渐冻症的预期寿命取决于2个因素：呼吸肌（jī）和吞（tūn）咽肌（jī）。呼（hū）吸肌无（wú）力会导致呼吸衰竭；而吞咽肌恶化（huà）会导致营养不良（liáng）和脱水。绝（jué）大多数渐冻症病人，均因呼吸衰竭，而不得（dé）以（yǐ）进行气切，靠呼吸机维（wéi）持生命，因此加强呼（hū）吸肌训练是渐冻症病人（rén）与病魔抗争的重要手段之一。在患者患病早期，除了适量的（de）肢体（tǐ）运动外，还要注意呼吸肌（jī）的锻炼，延缓呼吸肌的衰退（tuì），提高（gāo）生活（huó）质量。

当（dāng）患者（zhě）仰卧在床（chuáng）上时（shí），护理人（rén）员需要将双（shuāng）手放在患者的上腹部，并让（ràng）患者用鼻子吸气（qì），同（tóng）时用力（lì）鼓起腹部，接着（zhe）让患者（zhě）用（yòng）鼻子呼气并（bìng）收缩腹部。护理人员需要在患（huàn）者结束呼气时轻轻地按压患者的（de）上腹部，协助其（qí）收缩腹部（bù），促进膈肌上抬。ALS患者每（měi）天要做3-4次腹式呼吸（xī）训练，并且每次（cì）训（xùn）练（liàn）的持续时间要达到5分钟。

2. 憋气锻炼法

患者或站着或躺（tǎng）着，什么（me）时候都方便，比如：看电（diàn）视时、读书时、睡觉（jiào）前（qián），深深地吸气，屏住呼吸，尽可能（néng）地保持到所能承受的最长时间，然后缓缓的将气呼出（chū）。重复憋气30次，每天1~2次（cì），长（zhǎng）期会有比较明显的效果。

3. 抗（kàng）阻式呼吸训练

据文献及研（yán）究表明，渐进阻（zǔ）荷吸气肌训练能（néng）有效增（zēng）强膈（gé）肌肌力及（jí）耐力，是最有效的训练模式（shì）。在呼吸训练（liàn）中，初始（shǐ）阈值压力 30%MIP~50%MIP对于呼（hū）吸肌的（de）改善更显著。

赛（sài）客S2呼（hū）吸训练器（qì）是一款（kuǎn）兼具呼（hū）吸功（gōng）能检测以及吸气训练的仪器，具备不同强度的阻（zǔ）抗训练，分为手动模式和自动模式。使用（yòng）正（zhèng）确的训练方式坚（jiān）持吸气训练， 可增加最大吸气肌（jī）压和峰（fēng）值（zhí）咳嗽流量，能有效（xiào）显著改善肺（fèi）肌肉（ròu）功能，提高（gāo）神经肌肉无力患者的力量和耐（nài）力。

手动模式：通过手动调节训练阻抗值，进行训练。建议在医生指（zhǐ）导后选择手（shǒu）动模式的训练难（nán）度（dù），设置较（jiào）低的阻（zǔ）抗值开始训练，待训练一段时间呼吸耐力得到提升后（hòu）再逐步加大阻（zǔ）抗。

自（zì）动模式（shì）：分（fèn）为1~5星。初次使用时，可选用1星（xīng）进行训练，后期可（kě）根据（jù）身体状况，将难度级别逐步提升。建议一般在坚持训练一周以上（shàng），才进行难度级别调整

以上训练应根据自身实际（jì）情况适（shì）度调节，锻炼时或锻炼后如出现疲劳（láo）、乏力、头晕等（děng），应该及时就诊专科医生。

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 参考文（wén）献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.